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Presentación de caso
Dermatosis cenicienta en un paciente joven
Ashy Dermatosis in a Young Patient
Arelys Llerena Díaz1
Zabyly Hernández Blanco1*
Luisana Pérez Rosario1
1Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Comandante Manuel Fajardo. La Habana, Cuba.
*Autor para la correspondencia: zabyly@infomed.sld.cu
RESUMEN
La dermatosis cenicienta es un trastorno pigmentario idiopático, adquirido, crónico y de evolución lenta, que se caracteriza por manchas de color azul grisáceo o cenizo. Afecta principalmente cara, cuello, tronco y extremidades. Se presenta un paciente de 24 años de edad, que acude a consulta por presentar manchas en la piel, de tres años de evolución. Se realizó biopsia incisional y se confirmó el diagnóstico de dermatosis cenicienta. Se presenta el caso, pues a pesar de ser una enfermedad poco frecuente, tiene una marcada repercusión desde el punto de vista cosmético.
Palabras clave: dermatosis cenicienta; eritema discrómico perstans; clofazimina.
ABSTRACT
Ashy dermatosis is a chronic, slow-onset, acquired idiopathic pigmentary disorder characterized by gray-blue or ash-colored spots. It mainly affects the face, neck, trunk, and limbs. The case is presented of a 24-year-old patient who comes to the consultation for presenting patches on the skin, with three years of evolution. An incisional biopsy was performed and the diagnosis of ashy dermatosis was confirmed. The case is presented because, despite being a rare disease, it has a remarkable repercussion from the cosmetic point of view.
Keywords: ashy dermatosis; erythema dyschromicum perstans; clofazimine.
Recibido: 09/01/2018
Aceptado: 30/01/2018
INTRODUCCIÓN
Dermatosis cenicienta, conocida también como eritema discrómico perstans, es una dermatosis pigmentaria, circunscrita y adquirida, caracterizada por manchas asintomáticas de color azul grisáceo con eritema marginal, de evolución crónica y más frecuente en mestizos.(1)
Fue descrita inicialmente en El Salvador por Oswaldo Ramírez en 1957. Predomina en la población hispana de piel fototipo IV, siendo más común en adultos, entre la segunda y tercera década de la vida.(2)
Se presenta como una enfermedad asintomática, de importancia cosmética principalmente, de larga evolución. Afecta comúnmente el tronco, brazos, cuello y cara, sin preferencia por áreas expuestas. Las lesiones respetan las palmas, plantas, uñas, mucosas y piel cabelluda. En ocasiones existe tendencia a la distribución simétrica, particularmente en las localizadas en cara y cuello. Se caracteriza por manchas azul grisáceas, que varían desde 0,5 a varios centímetros, y en su etapa activa se acompañan de bordes eritematosos.(1,3)
El diagnóstico es clínico patológico debido a la similitud con patologías como el liquen plano pigmentado y la pigmentación macular eruptiva idiopática. No hay un tratamiento 100 % efectivo, se han utilizado corticoides tópicos, protectores solares, fosfatos de cloroquina, hidroquinona, terapia con luz ultravioleta y queratolíticos sin ningún resultado. Sin embargo, estudios recientes han demostrado que la dapsona y la clofazimina pueden controlar la enfermedad.(4)
Caso clínico
Se presenta un paciente masculino de 24 años de edad, con antecedentes de asma bronquial, que acude al Instituto de Endocrinología por presentar manchas oscuras que aparecieron alrededor de 3 años atrás, localizadas primero en región de la espalda y que posteriormente se diseminaron a la región anterior del tórax (cuello y región interclavicular) de forma difusa y a miembros superiores. Hace alrededor de 6 meses aparecieron en ambas piernas. No presenta ningún otro síntoma asociado. Se decide su interconsulta con Dermatología.
Al examen dermatológico se constata paciente con fototipo cutáneo III, que presenta lesiones maculares azul grisáceas, localizadas en región de "v del escote", cara posterior y anterior de ambos brazos, región toracolumbar y miembros inferiores, superficie lisa, de gran tamaño, bordes no bien definidos, que se continúan insensiblemente con la piel circundante. No se acompañan de ninguna otra sintomatología. Mucosas y faneras sin alteración (Fig. 1).
Exámenes de laboratorio realizados: Todos dentro de límites normales.
Se realiza biopsia incisional que informó: Eritema discrómico persistente (Dermatosis Cenicienta) (Figs. 2 y 3).
Se concluye el caso como una dermatosis cenicienta. Se le indicó tratamiento y seguimiento por consulta de Dermatología.
Comentarios
La dermatosis cenicienta es una hipermelanosis idiopática, adquirida, generalizada, macular, de color azul grisáceo ceniciento, que aparece en individuos sanos.(3)
Se observa en personas de piel morena (fototipo IV). Prácticamente no afecta a sujetos caucásicos, entre los cuales solo se han descrito 39 casos. Ocurre en ambos sexos. Se presenta a cualquier edad, principalmente durante el segundo decenio de la vida,(1) lo que coincide con el caso que presentamos.
Es una patología infrecuente de etiología desconocida, pero algunos autores citan como factores asociados la ingesta de nitritos de amonio, parasitosis intestinal causada por nemátodos, medio de contraste vía oral para rayos X, alergia al cobalto, factores ambientales, carcinoma bronquial, entre otros.
Se presenta como una enfermedad asintomática de importancia cosmética principalmente, de larga evolución. Afecta comúnmente el tronco, brazos, cuello y cara, sin preferencia por áreas expuestas. Las lesiones respetan las palmas, plantas, uñas, mucosas y piel cabelluda. En ocasiones existe tendencia a la distribución simétrica, particularmente en las localizadas en cara y cuello. En su etapa activa se acompañan de bordes eritematosos.(1,2)
Los análisis clínicos usuales resultan negativos,(1) lo cual se evidencia en el caso presentado.
En el estudio histopatológico se puede observar hiperqueratosis ortoqueratósica con cierto predominio folicular, vacuolización focal de la basal e incontinencia del pigmento, con acumulaciones de material eosinófilo denominadas cuerpos coloides o de Civatte. En la dermis superficial hay infiltrado linfohistiocitario perivascular leve y abundantes melanófagos. Durante las fases iniciales eritematosas se observan vasodilatación y congestión vascular.(1)
Es un padecimiento aun sin tratamiento efectivo.(5,6) Las opciones terapéuticas son muchas, pero pocas han resultado efectivas. Se han utilizado corticoides tópicos, fosfatos de cloroquina, griseofulvina, protectores solares, hidroquinona 5 - 15 %, exfoliación química (peeling) y queratolíticos.(3) Sin embargo, estudios recientes han demostrado que la dapsona y la clofazimina pueden controlar la enfermedad.(4)
En este paciente se indicó tratamiento con clofazimina 100 mg, dos veces a la semana durante 3 meses observándose aclaramiento de las lesiones.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Arenas R. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 5 ed. México: McGraw-Hill; 2013.
2. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI. Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. 8 ed. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana S.A; 2013.
3. Bolognia JL, Schaffer J, Cerroni L. Dermatología. 3 ed. Barcelona: Elsevier; 2012.
4. Falabella. Dermatología. 7 ed. Medellín: Corporación para investigaciones biológicas; 2009.
5. James DW, Beger GT, Elston MD. Andrews Diseases of the skin. Clinical Dermatology. 10th. ed. New York: Elsevier; 2006.
6. Ochaita P. Dermatología Texto y atlas. 3 ed. Madrid: MEDITECNICA; 2003.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de ningún tipo con la elaboración de este documento.
Contribución de los autores
Arelys Llerena Díaz (seguimiento del paciente desde la primera consulta, organización de la información y revisión final del artículo).
Zabyly Hernández Blanco (realización de la biopsia de piel del paciente, búsqueda bibliográfica y redacción del artículo).
Luisana Pérez Rosario (realización de la historia clínica del paciente y biopsia de piel, búsqueda bibliográfica).
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