Linfangioma circunscrito

Mirelys Álvarez Ramos; Jorge Oviedo Pages; Malinle Álvarez Ponzoa; Ariagna Gutiérrez

Presentación de caso

Linfangioma circunscrito

Lymphangioma Circumscriptum

Mirelys Álvarez Ramos¹*

Jorge Oviedo Pages¹

Malinle Álvarez Ponzoa¹

Ariagna Gutiérrez¹

¹Hospital Pediátrico Docente "José Ramón Martínez". Artemisa, Cuba.

*Autor para la correspondencia: mirelys.alvarez@infomed.sld.cu

RESUMEN

Por lo infrecuente del linfangioma circunscrito y por la importancia de realizar un examen físico adecuado para su diagnóstico, presentamos el caso de un escolar masculino de 13 años de edad. El paciente presenta lesión de aspecto tumoral, sobre la que se observan vesículas, vegetaciones y exudación, localizada en la región lateral derecha del tronco, sobre un área de cicatriz previa.

Palabras clave: linfangioma circunscrito; vegetaciones; cicatriz previa.

ABSTRACT

Due to the rare occurrence of the lymphangioma circumscriptum and the importance of performing an adequate physical examination for its diagnosis, we present the case of a 13-year-old male boy at school age. The patient has a tumor-like lesion, on which vesicles, vegetative lesions and exudation are observed, located in the right lateral region of the trunk, over a previous scar area.

Keywords: lymphangioma circumscriptum; vegetative lesions; previous scar.

Recibido: 29/11/2016
Aceptado: 15/12/2016

INTRODUCCIÓN

Los linfangiomas son malformaciones congénitas del sistema linfático, poco frecuentes. Estas malformaciones linfáticas superficiales se presentan en forma de agrupaciones de pápulas profundas, de apariencia vesiculosa, presentes al nacimiento o en la infancia precoz.⁽¹⁾

Las pápulas se distribuyen de forma irregular, en grupos que pueden estar interconectados por vasos linfáticos. Sin embargo, es más habitual que estén limitadas a una región. Los sitios de afectación más frecuentes son: abdomen, axilas, boca, especialmente la lengua, periné e ingle.^(1,2)

Hay una forma superficial (epidérmica), una profunda (subcutánea), y una mixta.⁽²⁾La superficial con afectación solo de dermis papilar y reticular está constituida por capilares y vesículas linfáticas que constituyen el linfangioma capilar circunscrito. La profunda incluye el linfangioma cavernoso y el higroma quístico, que algunos autores consideran una variante del anterior.⁽³⁾

En algunos enfermos la punción confirma el diagnóstico al obtener linfa.⁽²⁾

Si existen lesiones pequeñas lo adecuado es el tratamiento quirúrgico. La fulguración o la electrocoagulación son con frecuencia poco satisfactorias, debido a las recurrencias causadas por las interconexiones entre las lesiones superficiales y cisternas situadas profundamente. La vaporización de CO₂con láser es eficaz si no existe afectación profunda.^(1,2)

Nos motiva publicar este caso por lo infrecuente de esta entidad en nuestro medio, así como, para demostrar una vez más la importancia de realizar el estudio histopatológico a cada pieza que se le realice exéresis.

CASO CLÍNICO

Se presenta un paciente escolar, masculino, de 13 años de edad, con antecedentes de salud. A los dos años de edad se le realizó exéresis de una lesión tumoral localizada en la región lateral derecha del abdomen, interpretada en ese momento como un lipoma. Hace alrededor de seis meses comenzó a presentar una lesión en placa, de pequeño tamaño, con vesículas numerosas, localizada sobre la cicatriz de la lesión anterior. La lesión fue aumentando de tamaño progresivamente según refiere la madre, por lo que acude a nuestra consulta tres meses después.

Al examen dermatológico se observa una placa de aproximadamente 8 cm de diámetro, con múltiples lesiones vegetantes, papilomatosas, con vesículas y exudación serosa, no fétida, de color claro, que sólo se acompañaba de escaso prurito. Esta lesión se localiza sobre la cicatriz previa del lipoma extirpado 11 años atrás (Fig. 1).

Se ingresa al paciente en la sala de miscelánea de nuestro centro y se le realizan complementarios de química sanguínea, encontrándose todos dentro de límites normales.

Se realiza biopsia de piel que informó adelgazamiento de la epidermis, con presencia de vasos linfáticos dilatados y ocupados por material rosado correspondiente a linfa con intensa reacción inmunológica (Figs. 2 y 3).

Se concluye el caso como un linfangioma circunscrito.

COMENTARIOS

El linfangioma circunscrito puede aparecer en el nacimiento o durante la lactancia, pero se detecta frecuentemente en el primer o segundo año de vida y las lesiones vesiculosas van aumentando progresivamente.^(3,4,5,6)En el caso que presentamos las lesiones se detectaron a los dos años edad.

Estas lesiones pueden representar estructuras linfáticas que no se unieron al resto del sistema linfático.⁽⁶⁾

Las lesiones están formadas por uno o varios parches de vesículas de pared gruesa y del color de la piel o de color gris, similar a huevos de peces o huevas de ranas.⁽⁶⁾

Desde el punto de vista histológico se pueden encontrar grandes cisternas linfáticas profundas en el tejido subcutáneo, con intercomunicación a través de vasos linfáticos dérmicos y presencia de vesículas subepidérmicas. Se observan espacios vasculares irregulares en forma de hendiduras más o menos dilatadas y quísticas, que pueden estar ocupadas por linfa y/o sangre. Un pequeño porciento de linfangiomas puede presentar degeneración mixoide, tejido de granulación con células gigantes multinucleadas con infiltrado agudo y crónico.^(2,3)

El tratamiento es difícil.⁽⁶⁾ Se considera el uso de láser y otras alternativas como criocirugía y radioterapia, aunque la escisión quirúrgica es el tratamiento más usado con una elevada tasa de recurrencia.^(3,5) Las malformaciones más profundas pueden mejorar con escleroterapia.⁽⁶⁾

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. James DW, Beger GT, Elston MD. Andrews Diseases of the skin. Clinical Dermatology. 10th ed. New York: Elsevier; 2004.

2. Arenas R. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 5 ed. México: McGraw-Hill; 2013.

3. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI. Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. 8 ed. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana S.A; 2013.

4. Gatti CF. Dermatología. 12 ed. Argentina: El Ateneo; 2003.

5. Abeck D, Cremer H. Dermatología pediátrica. Clínica-Diagnóstico-Tratamiento. Barcelona: Blatt Medic; 2003.

6. Cohen BA. Dermatología Pediátrica. 3 ed. Madrid: Marbán; 2008.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de ningún tipo con la elaboración de este documento.

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