Carcinoma espinocelular ungueal

Presentación de caso

 

Carcinoma espinocelular ungueal

Ungual spinocellular carcinoma

 

Grecia María Giniebra Marín1* https://orcid.org/0000-0002-2179-4482
Yaima Gorrín Díaz1 https://orcid.org/0000-0003-4685-6472
Roxana Rivera Rivadulla1 https://orcid.org/0000-0002-4545-2233
Julio Cesar Camero Machín1 https://orcid.org/0000-0002-8135-6206


1Hospital Clínico Quirúrgico Docente León Cuervo Rubio. Pinar del Río, Cuba.


*Autor para la correspondencia: reciam@infomed.sld.cu

 

 

RESUMEN

El carcinoma epidermoide de piel es una neoplasia maligna que afecta a los queratinocitos no basales y muestra una fuerte asociación con el daño actínico. Aparece frecuentemente en zonas fotoexpuestas, así como en mucosas y anexos cutáneos, entre ellos el aparato ungueal. Se presenta paciente masculino de 69 años de edad, sin antecedentes patológicos personales, ni familiares de interés, que acude a consulta de Dermatología porque desde aproximadamente seis meses antes comenzó con una lesión tumoral, ulcerada en el hiponiquio del 1er dedo de la mano izquierda, discretamente dolorosa y de crecimiento rápido. La importancia de esta presentación radica en que el carcinoma epidermoide del lecho ungueal es una entidad rara, hecho que genera muchas veces retraso en su diagnóstico, pues lleva al médico a pensar en otras posibilidades más frecuentes y de similar expresión, lo que puede repercutir negativamente en el pronóstico del paciente.

Palabras claves: carcinoma; epidermoide; ungueal; hiponiquio; anexos.

ABSTRACT

Skin epidermoid carcinoma is a malignant neoplasm affecting non-basal keratinocytes and showing a strong association with actinic damage. It frequently appears in photoexposed areas, as well as in mucosas and skin annexes, among them the ungual unit. A case is presented of a male 69-year-old patient without personal or family pathological antecedents of interest who attended Dermatology consultation with an ulcerated tumor lesion in the hyponychium of the first finger of his left hand. The patient had had this slightly painful, rapidly growing lesion for about six months. The importance of this case presentation lies in the rarity of epidermoid carcinoma of the ungual bed, a fact that often leads to delays in its diagnosis, for doctors will first consider more frequent conditions of similar expression, which may have a negative impact on the prognosis.

Keywords: carcinoma; epidermoid; ungula; hyponychium; annexes.

 

 

Recibido: 15/01/2020
Aprobado: 18/02/2020

 

 

INTRODUCCIÓN

El carcinoma epidermoide, también llamado carcinoma espinocelular o carcinoma de células escamosas, es un tumor maligno de las células queratinizantes de la epidermis y sus anexos; afecta la piel, las mucosas y anexos cutáneos, que tienen epitelio escamoso estratificado y capacidad de queratinizar.(1)

Es una neoplasia cutánea maligna, derivada de las células suprabasales de la epidermis o sus anexos; se caracteriza por lesiones in situ, superficiales, o infiltrantes, vegetantes, verrugosas o ulceradas que predominan en la cabeza y las extremidades; son de crecimiento rápido y pueden metastizar hacia ganglios regionales y otros órganos.(1)

Tiene una incidencia en la población general de aproximadamente un 10 % a lo largo de la vida. Es la segunda neoplasia más frecuente dentro del grupo del cáncer cutáneo no melanoma, luego del carcinoma basocelular. El carcinoma espinocelular sigue en frecuencia al basocelular entre los cánceres cutáneos, entre 13 y 33 % en el mundo.(2)

Predomina en sujetos de piel blanca, rubios, de ojos claros, con exposición prolongada a la luz solar, y cuya piel sufre fácilmente quemaduras solares (tipos I y II). También es común en individuos de raza negra y suele observarse en receptores de trasplante de órganos y en pacientes inmunosuprimidos. Es más frecuente en varones, con una proporción de 2:1. Tiene importancia la ocupación del paciente, ya que la mayor parte de los casos se observa en campesinos, marineros, comerciantes ambulantes y amas de casa que desempeñan labores al aire libre.

Predomina en adultos a después de 50-60 años de edad, y en niños y adolescentes muestra vínculo con padecimientos genéticos.(2,3)

La causa es multifactorial, intervienen factores del huésped y ambientales. Entre los factores extrínsecos el más importante es el daño de origen actínico, acumulativo, que depende de una exposición prolongada a la luz solar. Las radiaciones ultravioletas (UV) inducen mutaciones en el gen supresor tumoral p53, y decremento de la densidad de células de Langerhans. También son factores carcinógenos la exposición a hidrocarburos, arsénico (aguas contaminadas), radiaciones UV (sobre todo UVB), rayos X, y psoralenos más luz ultravioleta A (PUVA), así como agentes infecciosos, tales como el virus del papiloma humano (HPV), cicatrices de quemaduras, úlceras, y dermatosis crónicas. Entre los factores intrínsecos están la pigmentación cutánea, enfermedades linfoproliferativos, xeroderma pigmentoso, albinismo, epidermodisplasia verruciforme, envejecimiento, expresión de queratinas (K1/K10, K4, K8/K18 e involucrina), la inmunosupresión por fármacos, y el trasplante de órganos.(2,3,4)

Al carcinoma epidermoide subungueal se le considera una patología poco frecuente, a pesar de ser la neoplasia maligna primaria más común en dicha topografía. El diagnóstico se retrasa debido a que la tumoración adopta morfologías similares a varias dermatosis benignas del aparato ungueal (verrugas virales, onicomicosis, distrofia ungueal, granulomas, exostosis subungueal, etcétera).(4)

El carcinoma espinocelular (CEC) de localización ungueal es la neoplasia maligna primaria más común del aparato ungueal. Sin embargo, la mayoría de las publicaciones coinciden en que esta topografía es una variedad de presentación infrecuente. Suele observarse después de la quinta década de la vida, con más frecuencia en hombres, que en mujeres. Aunque la patogenia no es completamente clara, algunas investigaciones han sugerido que el virus del papiloma humano puede actuar como un factor inductor de transformación maligna, e incluso se ha planteado la posibilidad de transmisión genital-digital como mecanismo de infección para los dedos de las manos. Otros factores que han sido relacionados son: radiodermitis crónica, trauma e infecciones crónicas, así como la ingestión prolongada de arsénico.(4,5)

Se presenta el caso debido a lo infrecuente de su presentación y por su utilidad como ejercicio diagnóstico en la revisión de las diversas patologías tumorales que se asientan sobre el aparato ungueal.

 

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 69 años de edad, color de piel blanca, fototipo III, sin antecedentes patológicos personales, ni familiares de interés, sin hábitos tóxicos, campesino de profesión, que acudió a consulta de Dermatología por presentar lesión tumoral, ulcerada en el hiponiquio del 1er dedo de la mano izquierda, discretamente dolorosa y con sangrado en ocasiones, de 6 meses de evolución, la cual fue tratada inicialmente como una onicomicosis, sin mejoría del cuadro, por lo que fue remitido posteriormente a nuestra consulta.

Al examen físico presentaba: lesión tumoral ulcerada, localizada en hiponiquio del primer dedo de la mano izquierda, que se extendía hasta lecho ungueal, lo que provocó también onicolisis. No se evidenciaron adenopatías regionales. Parámetros vitales dentro de valores normales (Fig. 1).

 

Los exámenes complementarios mostraron:

- Hemoglobina en 147g/L,

- Leucocitos en 7 x109/L,

- Eritrosedimentación: 18mm/h,

- Conteo de plaquetas en 297 x 109/L,

- Prueba de función hepática: Normal.

- Glicemia: 4,5mmol/L,

- Creatinina: 84µmol/L.

- Rayos x de tórax mostró botón aórtico con discreta prominencia y sin alteraciones pleuropulmonares,

- Ecografía abdominal: No mostró alteraciones viscerales.

Se procedió a la toma de muestra para estudio histopatológico, donde fue necesario hacer avulsión de la placa ungueal y exéresis del lecho ungueal (Fig. 2).

 

El estudio histopatológico informó proliferación de células neoplásicas que infiltraban la dermis, atipia, pleomorfismo nuclear y focos de disqueratosis. Se evidenciaron, además, mitosis atípicas y carcinoma epidermoide (Fig. 3).

 

Se realiza radiografía de la mano izquierda donde se observa osteolisis de la falange distal del primer dedo (Fig. 4).

 

Con la información anterior se diagnosticó carcinoma espinocelular ungueal bien diferenciado.

El paciente fue referido al servicio de Ortopedia donde se le realizó amputación de la falange distal del dedo afectado. Se mantiene en seguimiento por oncología hasta el momento del presente reporte.

 

 

COMENTARIOS

Las lesiones a nivel del aparato ungueal son múltiples y variadas, e involucran una vasta gama de diagnósticos diferenciales que incluyen: verrugas, queratoacantomas, onicomatricomas, fibroqueratomas y osteocondromas, entre otros tumores, además de la enfermedad de Bowen y carcinoma epidermoide.(2,6)

La presentación clínica de la forma invasiva del carcinoma espinocelular es la de una pápula o nódulo eritematoso y queratósico, que aparece en el contexto de una piel con daño solar y que puede tener un crecimiento endo-exofítico, que adopta en las zonas acrales una morfología hipertrófica o verrucosa.(6)

A nivel del aparato ungueal es más frecuente su presentación subungueal, asociado a onicolisis e hiperqueratosis extensa del lecho ungueal. La presencia de ulceración, sangrado o nódulo indican que la neoplasia se ha vuelto invasiva.(6,7) Dichos signos se presentaron en nuestro paciente, lo que orientó la conducta terapéutica, al igual que la presencia de erosión ósea subungueal, hecho reportado hasta en el 20 % de los casos, pero que también puede estar presente en condiciones benignas como verruga vulgar.(7)

La localización subungueal del CEC es considerada la neoplasia maligna de piel más frecuente de esta topografía, sin embargo, la mayoría de las publicaciones coinciden en que esta localización es bastante excepcional.(5,6,7)

Suele observarse en varones, entre la quinta y séptima décadas de la vida y en las uñas de la mano, sobre todo en la uña del pulgar. La radiación ionizante en el área o el antecedente de displasia epidérmica congénita son factores predisponentes para este tipo de tumor, y además confieren un peor pronóstico. Algunas investigaciones han sugerido que un factor inductor de transformación maligna podría ser el virus del papiloma humano, sugiriendo, incluso, la posibilidad de transmisión genital-digital, aunque la mayoría de estos estudios se han realizado en la enfermedad de Bowen periungueal y subungueal y en los CEC localizados en la mano.(8)

Su presentación clínica es muy variada. Puede presentar hemorragia subungueal, distrofia ungueal, bandas longitudinales pigmentadas, leuconiquia y eritroniquia. También puede simular patologías benignas como verrugas, onicomicosis, queratosis seborreica y traumatismos, e incluso confundirse con otras patologías malignas más frecuentes como el queratoacantoma, o el carcinoma basocelular. Esto explicaría el retraso diagnóstico que puede ser de varios años, como promedio seis años. Incluso existe un estudio que refiere un retraso de 40 años en su diagnóstico. Además, es relativamente frecuente que estas lesiones se sobreinfecten con dermatofitos debido a la distrofia ungueal, y esto puede hacer el diagnóstico aún más difícil. Por esta razón, si los signos clínicos de una supuesta onicomicosis persisten tras un tratamiento antifúngico correcto, la biopsia del lecho ungueal está indicada.(9)

El CEC suele cursar con una fase larga de crecimiento in situ. La aparición de ulceración, sangrado o de un nódulo son signos de invasión en dermis. Histológicamente este tumor tiene una apariencia idéntica al CEC en otras partes del tegumento, con proyecciones de epitelio displásico, que invaden en profundidad, con un grado de diferenciación variable y la formación de perlas córneas.(8,9,10)

En tumores pequeños, especialmente de localización lateral, una opción terapéutica adecuada es la cirugía micrográfica de Mohs. Por otro lado, en casos de invasión medial o lateral que involucren más del 50 % de la superficie de la uña, se recomienda avulsión total de la misma. El porcentaje de recaída con este procedimiento es de aproximadamente 5 %, en contraste con la escisión quirúrgica con márgenes limitados, en donde se señala una recurrencia de hasta el 56 %.(9,10)

Es importante el seguimiento postoperatorio estrecho de los tumores con grosor mayor a 1 mm. En casos de evidencia pre y postoperatoria de infiltración ósea por la neoplasia se prefiere la amputación del dedo afectado. Sin embargo, se ha observado que este procedimiento no previene la extensión de la enfermedad hacia los nódulos linfáticos y la muerte por metástasis pulmonares.(10)

La radioterapia externa es una alternativa a la amputación para los pacientes que no son candidatos a la cirugía o no la aceptan. Varias comunicaciones de casos refieren dosis de 50 a 63,5 G, fraccionadas en 5 semanas, con ausencia de recaída, con una media de seguimiento de 48 meses y efectos adversos bien tolerados.(10)

La importancia de esta presentación radica en que el carcinoma epidermoide del lecho ungueal es una entidad rara, hecho que genera muchas veces retraso en su diagnóstico, pues lleva al médico a pensar en otras posibilidades más frecuentes y de similar expresión, lo que puede repercutir negativamente en el pronóstico del paciente.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Mercuri M, Casa Dei R. Tumours in the foot. Foot and Ankle Surgery. 2016;8:175-90.

2. Perry R. Carcinoma de células escamosas. Skin Cancer Foundation. 2015 [acceso 15/06/2019]. Disponible en: http://www.skincancer.org/es-ES/Carcinoma-De-Celulas-Escamosas

3. Mustafa Ozdemir H, Yildiz Y. Tumors of the foot and ankle: Analysis of 196 cases. Foot and Ankle. 2017;6(36):403-8.

4. Ferrandiz C. Dermatología Clínica. 3 ed. Madrid: Elsevier; 2008. p. 358-60.

5. Mascaró Galy JM, Bolognia JL. Dermatología. Vol 2. 1 ed. Madrid: Elsevier; 2004.

6. Valero Salas JL. Tumores de la piel y de las partes blandas del pie. 1 ed. Madrid: EXA; 2016.

7. Wong TC, Ip FK, Wu WC. Squamous cell carcinoma of the nail bed. Three case reports. J Orthop Surg. 2014;12(2):248-52.

8. Oon HH, Kumarasinghe SP. Subungual squamous cell carcinoma masquerading as a melanotic macule. Singapore Med J. 2018;49(3):76-8.

9. Meesiri S. Subungual squamous cell carcinoma masquerading as chronic common infection. J Med Assoc Thai. 2015;93(2):248-51.

10. Choughri H, Villani F, Sawaya E, Pelissier P. Atypical squamous cell carcinoma of the nail bed with phalangeal involvement. J Plast Surg Hand Surg. 2017;45(3):173-6.

 

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de ningún tipo con la elaboración de este documento.

 

Contribución de los autores

Grecia María Giniebra Marín: Seguimiento del paciente desde su diagnóstico, realización de la biopsia de piel del paciente, organización de la información, redacción y revisión final del artículo.

Yaima Gorrín Díaz: Realización de la biopsia de piel del paciente, búsqueda de referencias bibliográficas, redacción del artículo.

Roxana Rivera Rivadulla: Seguimiento del paciente, búsqueda de referencias bibliográficas.

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