Hiperqueratosis epidermolítica con disposición en mosaico de tipo Blaschkoide en un niño

Resumen

La hiperqueratosis epidermolítica es una genodermatosis de baja prevalencia del grupo de las ictiosis. La literatura registra pocos casos. Las lesiones cutáneas suelen ser generalizadas. Predominan las ampollas al nacimiento, que después se transforman en formaciones verrugosas hiperqueratóticas. Esta afección resulta infrecuente con mosaicismo cutáneo. No obstante, las marcas dérmicas pueden aparecer con patrón blaschkoide. El objetivo de este trabajo consiste en presentar un caso de hiperqueratosis epidermolítica con mosaico de tipo blaschkoide. Se expone la historia clínica de un paciente masculino de dos años, quien acudió a la consulta especializada de genodermatosis del Hospital Pediátrico Provincial Docente Mártires de Las Tunas. El niño presentaba un cuadro cutáneo de eritemas con ampollas y erosiones de alineación lineal que afectó el hemicuerpo izquierdo. Meses después, las marcas evolucionaron a hiperpigmentación e hiperqueratosis, con complicación de piodermitis secundaria frecuente. Se realizó el diagnóstico diferencial con incontinencia pigmenti, nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio e hipermelanosis nevoide lineal arremolinada. El diagnóstico definitivo se obtuvo mediante biopsia de piel. Las manifestaciones mejoraron con la aplicación de queratolíticos. El análisis histopatológico resultó determinante para el diagnóstico definitivo, debido a la rareza de la hiperqueratosis epidermolítica y a la dificultad que impone su presentación en mosaico lineal de tipo blaschkoide.