Xantomas eruptivos como manifestación cutánea del Síndrome de Alagille

Resumen

El síndrome de Alagille es una enfermedad hereditaria autosómica dominante. Se caracteriza por hipoplasia de vías biliares y se asocia a otras malformaciones. Se presenta un paciente masculino de un año de edad, con seguimiento multidisciplinario desde las primeras semanas de vida. Este niño muestra facies característica y lesiones pápulo-amarillentas, brillantes y diseminadas, acompañadas de prurito intenso. La histopatología confirma el diagnóstico clínico. El reconocimiento de los xantomas eruptivos resulta crucial, pues estos constituyen un marcador visible de enfermedades multisistémicas. Las manifestaciones dermatológicas de este caso permitieron precisar el dictamen definitivo y establecer una conducta terapéutica adecuada.