Neurofibromatosis segmentaria vs Nevo Spilus

Abstract

Algunas enfermedades dermatológicas pigmentadas presentan un mosaicismo cutáneo que siguen disposición segmentaria lateralizada. Con hiperpigmentación, en la infancia se encuentran la neurofibromatosis segmentaria y el Nevo Spilus. Estas dermatosis son infrecuentes en la práctica dermatológica. Se presenta una paciente femenina de 10 años de edad, atendida en la consulta de Genodermatosis de la provincia Las Tunas. Se observan máculas hiperpigmentadas localizadas en el segmento facial izquierdo, que comenzaron a aparecer desde los 5 años de edad y se habían extendido, sin otras alteraciones. Se detecta a través de estudio oftalmológico que la paciente presenta nódulos de Lisch. Según criterios clínicos, estos signos permitieron determinar el diagnóstico de neurofibromatosis segmentaria. Se presenta el caso porque la neurofibromatosis segmentaria y el Nevus Spilus son entidades dermatológicas infrecuentes, que siguen un patrón de mosaico cutáneo de tipo segmentario. Realizar el diagnóstico correcto nos permite adoptar medidas médicas más adecuadas.