Síndrome de Klippel-Trenaunay- Weber.

Resumen

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es una enfermedad congénita rara, con una incidencia de 1/100 000 nacidos vivos. Se caracteriza por malformación capilar, dilataciones venosas, crecimiento excesivo de tejidos blandos y huesos, por lo general en miembros inferiores. Se presenta un lactante de un mes de vida, remitido a la consulta de Dermatología del Hospital Pediátrico Docente Eliseo N. Caamaño de Matanzas, con malformación vascular que abarca hemiabdomen y fosa lumbar izquierda, y llega hasta primer artejo ipsilateral con asimetría de los miembros inferiores, hipertrofia de la extremidad y macrodactilia. Se evalúó de forma multidisciplinaria y se concluyó el diagnóstico. Se presentó este caso con el objetivo de actualizar sobre esta enfermedad poco frecuente, que requiere de un manejo multidisciplinario que facilite la detección y prevención precoz de complicaciones desde sus etapas tempranas.