Acantosis nigricans maligna, asociada a carcinoma gástrico

Informe de caso

 

Acantosis nigricans maligna, asociada a carcinoma gástrico

Malignant Acanthosis Nigricans, Associated with Gastric Carcinoma

 

Marlenys Pérez Bruzón1*
Leopoldina Falcón Lincheta1
Jessica Silvente Alarcón1
Misdrialis Martínez Romero1
Maritza La Rosa Ortega1
Juan Carlos Oliva Rey1

 

1Hospital "Dr. Carlos J Finlay". La Habana, Cuba.

*Correo electrónico: marlenys@infomed.sld.cu

 

 

RESUMEN

La acantosis nigricans es una dermatosis rara, que puede aparecer asociada a enfermedades malignas. Se presenta un paciente masculino de 44 años, con antecedentes patológicos personales de gastritis crónica, que acude a consulta por presentar lesiones en piel hiperpigmentadas e hiperqueratósicas en regiones periorales y periorbiculares, tronco, cuello, axilas, ligeramente pruriginosas, asociadas a astenia y pérdida de peso. Se evidenció en la biopsia de piel la presencia de acantosis nigricans y se demostró posteriormente su carácter de síndrome paraneoplásico, asociado con cáncer de estómago. Se presenta el caso por lo interesante de la asociación entre ambas entidades.

Palabras clave: acantosis nigricans; cáncer gástrico.

ABSTRACT

Acanthosis nigricans is a rare dermatosis, which may be associated with malignant diseases. We report case of a 44-year-old male patient, with personal pathological history of chronic gastritis. This patient comes to consultation for having hyperpigmented and hyperkeratotic skin lesions in perioral and periorbicular regions, trunk, neck, armpits. These lesions are, slightly pruritic, associated with asthenia and loss of weight. The presence of acanthosis nigricans was evidenced in the skin biopsy and its character of neoplastic syndrome, associated with stomach cancer, was subsequently demonstrated. We report this case because of the interesting nature of the association between both entities.

Keywords: acanthosis nigricans; gastric cancer.

 

 

Recibido: 24/09/2015
Aceptado: 28/10/2015

 

 

INTRODUCCIÓN

La acantosis nigricans es una dermatosis rara, poco frecuente, caracterizada por lesiones hiperqueratósicas-papilomatosas, hiperpigmentadas, de localización flexural y simétrica, que puede aparecer como una afección congénita, debido a alteraciones endocrinas, ingestión de determinados fármacos e incluso ser un signo cutáneo de procesos malignos internos.(1)

No tiene predilección ni por sexo ni por raza, puede aparecer a cualquier edad pero es más frecuente en la etapa juvenil. Se ha visto asociada a la obesidad. La forma maligna aunque más rara, se asocia con neoplasias internas, y en pacientes jóvenes con cáncer gástrico.(1,2)

Se conocen varios tipos de acantosis nigricans:

  • Síndrome de Miescher: Es una forma benigna y hereditaria; puede aparecer desde el nacimiento o bien durante la adolescencia, mostrando ocasionalmente lesiones iniciales unilaterales.
  • Síndrome de Gougerot Carteaud: Es una forma benigna y posiblemente hereditaria, que se observa en general en mujeres jóvenes.
  • Pseudoacantosis nigricans: Es una forma juvenil benigna que se asocia a la obesidad y a alteraciones endocrinológicas; es la más frecuente (síndrome metabólico).
  • Acantosis maligna: Está asociada a neoplasias internas. Presenta alta agresividad y curso rápidamente fatal, sobre todo del tubo digestivo.
  • Acantosis nigricans sindrómica:
    • Tipo A: Aparece en mujeres jóvenes con signos de virilización o crecimiento acelerado. Se denomina también síndrome HAIR-AN (Hiperandrogenemia, resistencia a insulina y acantosis nigricans). Es un síndrome familiar que afecta predominantemente a mujeres de raza negra.
    • Tipo B: Suele iniciarse aproximadamente a los cuarenta años de edad. Presentan una diabetes mellitus incontrolada, acantosis nigricans y en mujeres premenopáusicas, un hiperandrogenismo ovárico.
  • Síndrome de Hirschowitz: Comprende una sordera completa familiar desarrollada en la infancia, una progresiva desmielinización de los nervios sensitivos periféricos, pérdida de la motilidad del antro gástrico y múltiples divertículos en el íleo. Aparece una acantosis nigricans extensa en ocasiones, siempre de origen desconocido.(2,3)Habitualmente la acantosis nigricans maligna ocurre simultáneamente con el tumor o suele precederlo.(2,4)

En todos los casos hay que hacer una búsqueda minuciosa en el tracto gastrointestinal, ya que esta patología se relaciona estrechamente con un tumor de este sistema. Prevalece en un 64 % el adenocarcinoma gástrico.(4) Otros tumores asociados a la acantosis nigricans pueden ser: el carcinoma de útero, colon, hígado, intestino, ovario y en menor frecuencia cáncer esofágico, linfoma Hodgkin, no Hodgkin, cáncer de próstata y tiroides.(5) Típicamente desaparecen los síntomas cutáneos con la erradicación del tumor y reaparece con la recurrencia o metástasis. Es considerada un síndrome paraneoplásico, asociado a neoplasias internas de alta agresividad y curso rápidamente fatal.(4,6)

 

CASO CLÍNICO

Paciente masculino, de 44 años de edad, fototipo III, con antecedentes de ser fumador y bebedor habitual, diagnosticada gastritis crónica hace 3 años, con presencia de helicobacter pylori positivo, para lo cual llevó tratamiento con omeprazol (20 mg) 1 cápsula diaria y domperidona (10 mg) 1 tableta 3 veces al día; así como tratamiento específico para el agente microbiano. Acude a consulta pues hace cuatro meses presenta lesiones en piel que describe como "verrugas", con oscurecimiento marcado y difuso localizado en cuello, axilas, antebrazos, tronco y región peri oral y peri orbicular ligeramente pruriginosas, sensación de arenillas en los ojos y sequedad ocular. Asociado a malestar general y pérdida de peso; no recibe prescripción de tratamiento para las lesiones cutáneas cuando fue valorado en consulta.

Al examen físico presenta mucosas ligeramente hipocoloreadas. En piel se observan lesiones hiperpigmentadas, de forma y tamaño variable, bordes bien definidos, irregulares, con múltiples lesiones papilomatosas e hiperqueratósicas pequeñas en su superficie, que interesan pliegues del cuello y axilas, antebrazos, región antero posterior del tronco, periorales y periorbiculares. Estas últimas llegan a afectar el conducto de excreción de las glándulas lagrimales produciendo sequedad ocular (Fig. 1).

 

 

Complementarios realizados

Hemoglobina: 9,9 g/L, Eritrosedimentación: 78 mm/L, Leucocitos: 6,3 x 109/L

Glicemia. 5,2 mmol/L

TGP: 28 U/L, TGO. 23 U/L, GGT. 67 U/L

Fosfatasa alcalina. 146 U/L

LDH. 390 mmol/L

Ácido úrico: 370 mmol/L, Creatinina: 62 mmol/L, Triglicéridos: 2.00 mmol/L, Colesterol: 3,96 mmol/L

Proteína C reactiva: Positiva por látex

Factor reumatoideo: Negativo

Ultrasonido abdominal: Hígado de tamaño y ecoestructura normal, vesícula con paredes engrosadas y edematosas, sin litiasis, patrón gaseoso aumentado lo que dificulta visualizar epigastrio. Bazo y riñones normales, pequeña cantidad de líquido libre en flaco y fosa iliaca izquierda. Vejiga y próstata normales.

Radiografía de tórax: No alteraciones pleuro-pulmonares.

Tomografía de abdomen: Se observan múltiples adenopatías retro peritoneales y mesentéricas, hipodensas, de aspecto maligno, las mayores llegan a medir 22 x 18 mm.

Gastroendoscopia informa proceso anarco proliferativo de estómago, con un síndrome pilórico incompleto.

Biopsia de estómago: Adenocarcinoma gástrico difuso moderadamente diferenciado (Fig. 2).

 

 

Biopsia de piel: Se describe hiperqueratosis con acantosis focal, discreta elongación de clavos interpapilares, hiperpigmentación basal y un infiltrado de linfocitos e histiocitos en dermis superior. Compatible con acantosis nigricans (Fig. 3).

 

 

Conducta

Luego de discusión multidisciplinaria con las especialidades de gastroenterología, oncología y cirugía y, teniendo en cuenta la evidencia de lesiones metastásicas, se decidió el tratamiento paliativo con quimioterapia.

 

 

COMENTARIOS

Se presenta un paciente con acantosis nigricans maligna, como forma de presentación de síndrome paraneoplásico, expresión cutánea de un adenocarcinoma gástrico.

Las formas malignas se desarrollan por la presencia de un factor de crecimiento epidérmico (alfa-TGF) y puede presentarse en forma de adenocarcinoma gástrico (64 %), otros adenocarcinomas de órganos intra o extra abdominales como páncreas, vías biliares, colon, recto, útero, ovario, esófago, pulmón, testículo, próstata o mama. La exéresis del tumor se acompaña de mejoría de la lesión de la piel, y también la recaída tumoral puede ocasionar aumento de las manifestaciones cutáneas, produciendo afectación importante en la calidad de vida de estos pacientes.(2)

Resulta de interés este caso, pues alerta sobre la necesidad de investigar en pacientes con esta afección dermatológica, la posibilidad de una neoplasia subyacente, luego de excluir otras causas. Se evidencia una vez más la importancia de la piel como espejo del cuerpo, donde las manifestaciones cutáneas pueden preceder o ser parte de una enfermedad onco proliferativa.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Misal A. Acanthosis Nigricans: A new analysis of associated endocrine and malignant disorders. Annals Saudi Med. 1997;17(6):651-3.

2. Christine NG. Signos cutáneos del cáncer oculto. Rev Gastroenterol (Lima). 2005 ene-mar;25(1).

3. Habif TP. Cutaneous manifestations of internal disease. En: Habif TP. Clinical Dermatology. 5 ed. Philadelphia. Mosby Elsevier; 2009:214-220.

4. Soto N. Adenocarcinoma gástrico y acantosis nigricans. Rev Soc Per Med Inter. 1999;12(4):118-125.

5. Moli T, Beena S, Beena N, George K. Malignant acanthosis nigricans with occult primary. Indian J Dermatol Venerol Leprol. 2002;68(6):371-373.

6. Sangueza M. Mi experiencia en Dermatología. Folia dermatol Perú. 2010;21(3):171-7.

 

 

Conflictos de intereses

Los autores declaran que no existen conflictos de ningún tipo con la elaboración de este documento.

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