Informe de caso
Varicela hemorrágica asociada a trombocitopenia
Hemorrhagic Varicella Associated With Thrombocytopenia
Juan
Francisco Tejera Díaz1*
Lorenzo González
González1
María del Carmen
Portela Arrieta1
Laura Hurtado Gascón1
Dania Amable Hernández1
1Hospital Clínico Quirúrgico "Julio Trigo López". La Habana, Cuba.
*Correo electrónico: francisco.tejera@infomed.sld.cu
RESUMEN
Se presenta el caso de una paciente de 24 años con varicela hemorrágica, sangrado conjuntival, hematuria y trombocitopenia marcada, sin toma del estado general, que ingresó en el servicio de cuidados intensivos del Hospital Clínico Quirúrgico "Julio Trigo López". Se obtuvo una excelente respuesta al tratamiento con Intaglobín- metilprednisolona. Egresa con cifras normales de plaquetas y recuperación de su cuadro cutáneo y hematológico. Se presenta el caso por lo inusual de este diagnóstico en nuestro medio.
Palabras clave: varicela hemorrágica; trombocitopenia.
ABSTRACT
We report the case
of a 24-year-old patient with hemorrhagic varicella, conjunctival bleeding,
hematuria and marked thrombocytopenia, without taking the general condition,
who was admitted to the intensive care unit at "Julio Trigo López"
Surgical Clinical Hospital. She responded excellent to treatment with Intaglobin
and methylprednisolone. She was hospital discharged with normal platelet numbers
and recovery of her cutaneous and hematological symptoms. The case is reported
since the unusualness of this diagnosis in our environment.
Keywords:
hemorrhagic varicella; thrombocytopenia.
Recibido: 12/01/2016
Aceptado: 18/02/2016
INTRODUCCIÓN
La varicela es una enfermedad infecto-contagiosa aguda y habitualmente benigna, caracterizada por un exantema vesicular de distribución centrípeta rápidamente evolutivo, acompañado de prurito y síntomas generales leves.
El agente etiológico es el virus varicela-zoster (VZV) y la primoinfección da lugar a la varicela. De distribución mundial y endémica, afecta por igual a ambos sexos y a todas las razas, especialmente hacia fines del invierno y comienzos de la primavera. Los adultos cursan con una infección más severa que los niños, caracterizada por un mayor compromiso cutáneo, fiebre prolongada y síntomas constitucionales importantes. En los casos inmunocompetentes, las complicaciones más frecuentes son las infecciones de piel y tejidos blandos, los trastornos del sistema nervioso central (SNC) y la neumonía. En los inmunocomprometidos, tanto adultos como niños, la varicela se asocia con significativa morbimortalidad, puede cursar con viremia persistente, fiebre prolongada, mayor extensión del rash con lesiones hemorrágicas y purpúricas, y es más probable el compromiso de pulmones, hígado o del SNC.(1)
CASO CLÍNICO
Se presenta una paciente femenina de 24 años de edad, con antecedentes de salud, que 15 días antes de su ingreso comenzó a presentar cefaleas, malestar general, artralgias, fiebre de 38 0C y hemorragia subconjuntival en un ojo, seguido de la aparición de una erupción vesiculosa de contenido claro y de progresión céfalo caudal, incluido cuero cabelludo. Dos días después las vesículas se tornan hemorrágicas y decide ponerse unos fomentos de manzanilla y aplicarse loción de calamina. Posteriormente la paciente comienza a orinar sangre y acude al cuerpo de guardia del Hospital Clínico Quirúrgico "Julio Trigo López", donde le indica un coagulograma constatándose una trombocitopenia importante. Se decide su ingreso en la unidad de cuidados intensivos.
Antecedentes patológicos familiares: Varios miembros de la familia padecieron varicela días antes de comenzar su cuadro.
Al examen físico se observan petequias en mucosa del paladar y hemorragia subconjuntival del ojo izquierdo (Fig.1).
Piel: Lesiones en su mayoría en fase residual, con costras hemáticas y halo equimótico que ocupan el rostro, cuello, tronco y los cuatro miembros. Se observan algunas petequias en región anterior del pecho (Fig. 2 y 3).
Tejido celular subcutáneo: No infiltrado.
Aparato respiratorio: Murmullo vesicular normal, no se auscultan estertores.
Frecuencia respiratoria: 18/ min
Aparato cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos, de buena intensidad. No soplos. Frecuencia cardíaca: 80/ min. Tensión arterial: 110/ 70
Abdomen: Plano, depresible. Punta de bazo palpable. Hígado palpable.
Sistema nervioso: Vigil, bien orientada en tiempo, espacio y persona. No signos de focalización neurológica.
Exámenes complementarios en cuerpo de guardia:
Hemoglobina: 116 g/L, Leucocitos: 5,6 x 109/L (P: 057, L: 042, E: 001)
Coagulograma: Tiempo de sangramiento (TS): 1 min. Tiempo de coagulación (TC): 8,5 min. Coágulo retráctil. No se visualizan plaquetas.
Examen parcial de orina: Proteína dosificable, no se observan leucocitos, hematuria macroscópica, hematíes incontables, no se observan cilindros.
Al ingreso en unidad de cuidados intensivos se repite coagulograma con cifra de 18 x 109/L, leucocitos: 6,6 x 109/L (P: 049, L: 044, M: 005, Stab: 002).
Se realiza medulograma que informa: Sistema megacariocítico ligeramente hiperplásico, sistema granulopoyético íntegro con presencia de todas las formas madurativas y del sistema eritropoyético íntegro, sin infiltración. Blastos < 5 %. No células ajenas al parénquima.
Se plantea una trombocitopenia severa de posible origen inmunológico.
Se sospecha una púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) y se sugiere, ante el cuadro hemorrágico, comenzar tratamiento con Intaglobín (IgG) a razón de 400 mg/ kg de peso corporal. Se le indica además metilprednisolona (0,5 g) por vía endovenosa.
La paciente es valorada por el servicio de Dermatología y se plantea una varicela hemorrágica con trombocitopenia asociada, de curso benigno.
Otros exámenes de laboratorio mostraron:
Eritrosedimentación: 24 mm
Coagulograma evolutivo en sala: TS: 1min; TC: 7,5 min; plaquetas: 278 x 10 9/L
Glucemia: 9,2 mmol/L (4,2 - 6,1); Creatinina: 98 mmol/L (47,63 - 113,4); Ácido úrico: 201 mmol/L (208 - 428); TGP: 23 U/L (0 - 49); TGO: 28 U/L (0 - 46); Urea: 3,73 U/L (1,7 - 8,2); Albúmina: 45 g/L (38 - 64); PT: 71 g/L (60 - 80).
Tratamiento en la UCI:
La paciente tuvo una evolución satisfactoria. No hubo recurrencia de hemorragias, lesiones cutáneas en franca involución y recuento plaquetario dentro de límites normales. Se descartó la púrpura trombocitopénica inmune (PTI) y se concluyó como varicela hemorrágica con trombocitopenia, sin compromiso vital.
COMENTARIOS
La varicela es una enfermedad infectocontagiosa causada por el virus varicela zoster (VZV). Este virus es uno de los 8 tipos de la familia Herpesviridae. Tiene al humano como único reservorio y fuente de infección, y se transmite a través del aire por secreciones respiratorias de una persona infectada (1- 2 días previos a la erupción cutánea hasta 5 días después de la aparición de vesículas) o por contacto directo con la erupción de la varicela antes de formarse la costra ya que el líquido de las vesículas contiene altas concentraciones del virus. El VZV se dispersa como aerosol a partir de la piel de individuos con herpes zoster y puede producir varicela.(2,3)
El 90 % de los casos se producen en niños menores de 10 años y menos del 5 % en mayores de 15 años. Se reportan entre uno y cuatro millones de casos al año en EE.UU.(3) Según el Anuario estadístico de salud de 2016, en Cuba se reportaron en 2015 un total de 19 330 casos de varicela, para una tasa de 172,2 x 100 000 habitantes, de ellos, 561 menores de 1 año, 12 461 entre 1 y 14 años y 6 307 mayores de 15 años, con incremento de todas las cifras respecto al 2014.(4)
Se describen variantes clínicas como la forma gangrenosa en niños con leucemia u otra afección grave subyacente y la varicela hemorrágica con coagulación intravascular diseminada (púrpura fulminante).(3) La complicación más frecuente es la infección bacteriana cutánea (desde un simple impétigo, hasta fascitis necrosante y síndrome de choque tóxico). En el huésped inmunocomprometido son frecuentes neumonía, nefritis, afección del SNC, artritis, hepatitis. La varicela hemorrágica es una entidad extremadamente infrecuente asociada a trombocitopenia, en ocasiones tan severa que causa sangrado activo en diversos órganos, incluyendo la piel y mucosas. La mortalidad puede alcanzar hasta el 70 %.(5) Excepcionalmente la varicela afecta a adultos inmunocompetentes, en los que puede cursar con afectación sistémica grave y compromiso vital.(6) La trombocitopenia es frecuente durante la varicela, aunque rara vez con manifestaciones hemorrágicas. En adultos y en niños se ha registrado una prevalencia entre 22 % y 42,1 %. También se ha descrito púrpura trombocitopénica posterior a la varicela con una incidencia de 1,1 % en niños hospitalizados. La trombocitopenia durante la infección por varicela se debe probablemente al mimetismo molecular entre el antígeno viral y las glucoproteínas de la superficie de las plaquetas, lo que causa una reacción cruzada entre los anticuerpos del huésped y los antígenos de la membrana de las plaquetas, con la consecuente destrucción de estas. De hecho, en varios estudios se ha demostrado la presencia de anticuerpos antiplaquetarios en la infección por el VZV, la mayoría del tipo IgM.(5)
Existen reportes en la literatura de casos con hemorragia cerebral asociados a trombocitopenia, necrosis hemorrágica masiva hepatocitaria con insuficiencia hepática aguda de evolución fatal y bronconeumonía hemorrágica.(5,6)
En el tratamiento de la varicela hemorrágica se han administrado transfusiones de concentrado de plaquetas, paquete globular, Aciclovir en los dos primeros días de la enfermedad a razón de 30 mg/ kg/ día EV cada 8 horas o en infusión continua, Famciclovir, Valaciclovir, metilprednisolona 500 mg EV cada 12 horas durante 3 días e inmunoglobulinas.(1,5)
El caso que nos ocupa clasifica según sus antecedentes de salud como inmunocompetente, con estado general conservado al ingreso en la unidad de cuidados intensivos; el cual fue motivado por sangrado conjuntival, hematuria y cifras de plaquetas muy bajas en el curso de una varicela hemorrágica, que evolucionó favorablemente con tratamiento inmunosupresor, sin necesidad de administrar antivirales.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Rodríguez M, Graciano S, Anaya J, Pizzariello G. Varicela en adulto. Complicaciones. Revisión del tema. Arch. Argent. Dermatol. 2005;55:183-7.
2. Hunt Pavesi N, García Pérez C, Acuña M. Revisión bibliográfica: Varicela. Rev Ped Elec. 2013;10(3):2-5.
3. Fitzpatrick B, Johnson A, Wolff K, Polano K, Suurmond D. Atlas de Dermatología Clínica. Mc Graw Hill Interamericana; 1998.
4. Anuario estadístico de salud 2015. Ministerio de Salud Pública. Dirección de Registros Médicos y Estadísticas de salud. La Habana; 2016.
5. Arteaga Bonilla R, Pantoja Ludueña M. Varicela hemorrágica. Rev Bol Ped. 2003;42(3):8-12.
6. Serra Valdés MA, Fabra Aguirre GS, Llana Rodríguez M, Filtres YI. Bronconeumonía hemorrágica en adulto con varicela. Presentación de un caso. Medisur. 2012;10(5):4-7.
Conflictos de intereses
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