Introducción: Las genodermatosis que presentan alteraciones epidérmicas desde el nacimiento, tales como la epidermólisis ampollar y la ictiosis laminar, constituyen un riesgo para el desarrollo de infecciones neonatales.

Presentación de caso: Se presentan dos casos, cuyos padres aun conociendo los riesgos genéticos de su descendencia deciden reproducirse. Las gestantes fueron seguidas hasta el término del embarazo por un equipo multidisciplinario, momento en que se decide realizar a las madres el parto por cesárea para evitar los riesgos de infección neonatal. Aunque en ambos casos los hijos presentaron lesiones de piel desde el nacimiento, que se correspondían con la genodermatosis familiar, no se reportaron infecciones neonatales. Conclusiones: Se presentan los casos por la importancia de este procedimiento para evitar las infecciones neonatales en este tipo de pacientes.

Introducción: La miasis es la infestaciónde los tejidos o cavidades abiertas del organismo animal, incluido el hombre y es causada por larvas de moscas. Tiene una amplia distribución mundial y es frecuente en América y África.Elcontagio en el hombre es casi siempre accidental y se produce por el contacto con animales infectados o por deposición directa de los huevos en la piel. En Cuba,la miasis no es una infección frecuente.

Presentación del caso: Se presentan dos pacientes femeninas en edades pediátricas, en las cuaes se diagnósticó miasis en cuero cabelludo.

Conclusiones: Nos motivó presentar estos casos por lo infrecuente de esta enfermedad en nuestro país, de ahí la importancia de pensar en ella.

La micosis fungoide es una neoplasia maligna originada en los linfocitos T que compromete la piel, pudiendo extenderse a médula ósea, linfocitos sanguíneos, ganglios linfáticos y diversos órganos internos. Se presenta un paciente de 88 años de edad, masculino, que presentó cuadros de lesiones en la piel durante aproximadamente 2 años, y acude al cuerpo de guardia porque las lesiones en la piel empeoraron hace 6 meses. Estas se extendieron a todo el cuerpo, acompañadas de fiebre de 38 grados y prurito intenso. Se interpreta como una micosis fungoide, diagnóstico que se confirma por biopsia de piel. Se presenta el caso por lo importante de tener siempre presente este diagnóstico, y de esta manera evitar que los pacientes lleguen en etapas avanzadas de la enfermedad con muy mal pronóstico.

La estructura nasal representa un reto quirúrgico en la práctica dermatológica ya que debemos realizar una cirugía donde se logre la extirpación completa de la lesión con un adecuado margen quirúrgico, que sea estética, pero a la vez conserve la funcionabilidad de la estructura. Además, esta zona es una de las localizaciones más frecuentes de neoplasias cutáneas, y es muy importante el conocer las diferentes técnicas quirúrgicas que pueden ser empleadas en esta región para la corrección de defectos, incluyendo cierre directo, los colgajos locales, a distancia, e injerto. En nuestro articulo realizaremos una presentación de caso de una paciente con diagnóstico de Carcinoma basocelular nodular pigmentado de localización dorso nasal, donde se extirpa la lesión y se realiza colgajo rintala para cubrir el defecto. Se presenta el caso por la importancia para el dermatólogo de desarrollar estas técnicas quirúrgicas, que le permitirán tratar a los pacientes con estas afecciones, con excelentes resultados estéticos.

La pustulosis exantemática aguda generalizada se caracteriza por pequeñas pústulas estériles sobre una base eritematosa e infiltrada. Es una enfermedad poco frecuente en niños, actualmente vinculada a fármacos, infecciones virales y alergenos. Se presenta el caso de un paciente de 2 años de edad, masculino. Acude a consulta con fiebre, eritema y lesiones pustulosas en piel, con antecedentes de tratamiento reciente con amoxacilina por infección respiratoria alta. Se confirma el diagnóstico clínico, con la histopatología. Se presenta este caso por lo infrecuente de esta entidad en edad pediátrica. Es necesario el reconocimiento precoz de la pustulosis aguda exantemática generalizada, pues permite desestimar otros diagnósticos que motiven conductas y/o terapéuticas inadecuadas en el paciente, que puedan generar un riesgo mayor para su salud.

La necrobiosis lipoidica es una rara enfermedad granulomatosa de etiología desconocida. Afecta principalmente a adultos jóvenes y de mediana edad. La diabetes mellitus es una enfermedad metabólica que provoca manifestaciones cutáneas en 94,4 % de quienes la padecen y es causante de necrobiosis lipoídica en 3 % de los diabéticos. Se presenta el caso de una paciente de 45 años de edad, sin antecedentes patológicos personales, que acude a consulta por presentar hace aproximadamente 10 meses lesiones en las piernas, para las cuales ha recibido múltiples tratamientos y no ha mejorado. Se indica biopsia de piel y se confirma diagnóstico de necrobiosis lipoídica. La importancia de presentar el caso es por lo poco frecuente de esta enfermedad en individuos no diabéticos en nuestro medio.

Las discapacidades provocadas por la lepra afectan, fundamentalmente, el sistema nervioso periférico en sus ramas más distales. Los trastornos anestésicos, las parálisis motoras y los trastornos tróficos, provocan en ojos, manos y pies un sinnúmero de manifestaciones clínicas y discapacidades. Se presenta el caso de un paciente masculino, de 55 años de edad, con diagnóstico de lepra lepromatosa, con múltiples lesiones ulceradas a nivel de piernas y brazos, de tamaños variables, que tiene como complicación la reabsorción ósea de manos y pies. Presentó mejoría clínica de las lesiones tras tratamiento farmacológico. La importancia de este caso radica en que la lepra es una enfermedad que, si bien tiene cura, su diagnóstico tardío puede ocasionar graves discapacidades, que podrían prevenirse con un control y seguimiento adecuados de los pacientes y un manejo multidisciplinario de los mismos.

Paciente femenina de 54 años de edad procedente de la provincia La Habana, que acude a consulta con cuadro clínico de 8 días de astenia marcada, adinamia, picos febriles, artralgias, y aparición de “manchas rojas’’ en extremidades y tórax asintomáticas. Al examen físico se observan lesiones generalizadas en forma de máculas eritematovioláceas infiltradas, de varios centímetros de diámetro, que confluyen formando placas. En región facial y pabellones auriculares se observan nódulos. Se decide su ingreso y dos días después surgen ampollas con posterior ulceración y formación de áreas necróticas con costras. Se interpreta el caso como una reacción lepromatosa aguda, posible fenómeno de Lucio. Se realiza biopsia de piel que confirma el diagnóstico, y baciloscopia que resultaron positivas. Se indica tratamiento con prednisona 1 mg/kg dosis diaria durante 3 semanas, con significativa mejoría del cuadro. Se dio el alta médica con tratamiento para lepra multibacilar. Se presenta el caso por la importancia de pensar siempre en esta enfermedad, y poder realizar un diagnóstico temprano de la misma.

La morfea es una enfermedad fibrosante de piel y tejidos subyacentes que aparece a cualquier edad, y es más frecuente en mujeres. Es de etiología autoinmune, benigna, con remisión espontánea, o curso recidivante crónico. Clínicamente se caracteriza por áreas de piel esclerosadas, únicas o múltiples, redondeadas o lineales, asintomáticas, de evolución crónica y sin afección sistémica. Se presenta una paciente femenina, escolar de 10 años de edad, que acude al Policlínico Raúl Sánchez de la ciudad de Pinar del Río, con lesiones en placas hiperpigmentadas de color marrón y centro deprimido blanquecino, con áreas de piel induradas, de textura acartonada, distribución lineal, bien delimitadas, resistentes al pellizcamiento, asintomáticas, localizadas en el muslo del miembro inferior izquierdo, de un año y medio de evolución. Se realiza biopsia de piel, que informa una morfea lineal. Se inició tratamiento inmunosupresor y simultáneamente se realizó fisioterapia. Nuestro objetivo ha sido presentar un caso clínico de morfea en edad pediátrica, poco frecuente en nuestro medio, lo que dificulta su diagnóstico por la similitud con otras dermatosis. Una vez iniciado el tratamiento inmunosupresor la paciente presentó una evolución favorable. La valoración de estos casos debe ser realizada por un equipo multidisciplinario.

Las metástasis cutáneas de un tumor maligno interno son raras y aparecen en 1-2% de los pacientes, sobre todo por vía linfática o vascular. El cáncer de mama es el que con más frecuencia metastiza en la piel. Se suelen presentar como nódulos o pápulas firmes, indoloras, de color piel o rojo-rosadas. Otras formas de presentación son lesiones inflamatorias de tipo erisipela o cicatrízales. Se presenta paciente femenina de 72 años de edad, fototipo cutáneo V, con antecedentes de arritmia para el cual le pusieron marcapaso, y de cáncer de mama, diagnosticado hace 5 años, con mastectomía izquierda. Hace 2 años comenzó a presentar lesión en la piel, en la zona de la herida quirúrgica, para lo cual le indicaron varios tratamientos, sin obtener mejoría. Se realiza biopsia de piel que confirma diagnóstico de metástasis cutánea de neoplasia mama, de tipo carcinoma erisipeloide. El reconocimiento rápido de las metástasis cutáneas resulta importante, porque puede ser el primer signo de un tumor maligno interno y suele presagiar mal pronóstico. Además se pueden usar como indicador de la respuesta frente a los tratamientos sistémicos.

El eritema multiforme es una enfermedad inflamatoria, aguda y relativamente frecuente. Dentro de los factores involucrados en su etiopatogenia están fármacos, agentes infecciosos, y agentes físicos entre otros. Está asociado al virus del herpes simple y al Mycoplasma pneumoniae. Se reporta lactante masculino de 8 meses de edad, con lesiones en piel en forma de máculas eritematosas de tamaño variable, bordes bien definidos, de aspecto en iris o diana, con cierta infiltración, localizadas en extremidades, tronco y región facial, después de tratamientos con penicilinas por neumonía inducida en la comunidad. El cuadro se acompañó de edema en miembros inferiores, superiores y cara. El paciente requirió ingreso en la unidad de cuidados intensivos. Se concluyó como un eritema multiforme mayor y se comenzó tratamiento con esteroides y antihistamínicos, con evolución favorable. Se presenta el caso debido a que no es una entidad frecuente en edades tempranas de la vida, y aunque su evolución fue satisfactoria, atravesó por todas las etapas clásicas de la enfermedad.

El lupus eritematoso es una enfermedad crónica autoinmune, inflamatoria, multifactorial con afectación multiorgánica, de evolución variable. La piel es uno de los sitios afectados con más frecuencia y en ocasiones suele ser fundamental en el reconocimiento de la enfermedad limitada, o como parte de una enfermedad sistémica. El lupus eritematoso cutáneo comprende un variado espectro de manifestaciones en piel. Se pueden afectar las mucosas bucal y genital, así como también la semimucosa labial. Se presenta una paciente femenina de 57 años de edad, color de piel blanca, que presenta lesiones eritematoescamosas en región peribucal, de aproximadamente 8 meses de evolución. No presenta mejoría a pesar de los múltiples tratamientos realizados, por tal motivo se ingresó y se le realizaron complementarios, entre ellos, biopsia de piel, que confirma lupus eritematoso cutáneo, variedad mucosa. Se comenzó tratamiento con antipalúdicos orales y corticoides tópicos y la paciente ha tenido una excelente evolución. Debido a la extensa heterogeneidad clínica que muestra el lupus eritematoso cutáneo, representa todo un reto para los médicos establecer el diagnóstico, realizar una apropiada clasificación, y seleccionar el tratamiento adecuado.

La telangiectasia hemorrágica hereditaria o Síndrome de Osler Weber Rendú es una enfermedad rara, autosómica dominante, que afecta entre 1:5000 y 1:10 000 personas a nivel mundial. Clínicamente se caracteriza por presentar epistaxis recurrente y telangiectasias en la cara, manos y cavidad oral, malformaciones arteriovenosas e historia familiar positiva. Puede afectar órganos sólidos y comprometer la vida por alteraciones hepáticas, émbolos sistémicos y fallo cardíaco, por lo cual realizar un diagnóstico oportuno es de suma importancia. Se presenta paciente de 45 años de edad, atendido en el Hospital Clínico Quirúrgico Julio Trigo López de La Habana, por presentar cuadro clínico de larga evolución, consistente en telangiectasias en cara. Refiere antecedentes similares en otros miembros de su familia, así como episodios de epistaxis que han sido manejados con tratamiento local. Luego de su estudio se confirma diagnóstico de síndrome de Osler Weber Rendú. Se presenta el caso por lo interesante y poco frecuente de esta enfermedad en nuestro medio.

El penfigoide gestacional es una enfermedad ampollar infrecuente que se caracteriza por una erupción de tipo urticariana, intensamente pruriginosa, en tronco y extremidades, que aparece al final del embarazo y después del parto. Evoluciona con rapidez hacia una dermatosis vesiculoampollar de tipo penfigoide ampollar, dado que tiene muchas similitudes clínicas, histológicas e inmunopatológicas. Se presenta paciente femenina, gestante, de 32 años de edad, con antecedentes patológicos personales de salud. Tiempo de gestación 32 semanas, que acude a consulta de Dermatología del área de salud, por presentar desde hace 3 días lesiones eritemato infiltradas, localizadas en abdomen y extremidades, coronadas con algunas vesículas en el centro de la placa y acompañadas de prurito intenso. Los elementos clínicos y el estudio histopatológico confirmaron el diagnóstico de penfigoide gestacional. Recibió tratamiento según protocolo y se logró una mejoría clínica evidente. Es importante el conocimiento por parte de los profesionales de la salud y los médicos en la Atención Primaria de Salud, para pensar siempre en esta enfermedad ante una gestante con este cuadro clínico debido a la similitud con otras dermatosis de piel en mujeres embarazadas donde el diagnóstico correcto permitió un seguimiento y tratamiento médico adecuado.

El carcinoma epidermoide de piel es una neoplasia maligna que afecta a los queratinocitos no basales y muestra una fuerte asociación con el daño actínico. Aparece frecuentemente en zonas fotoexpuestas, así como en mucosas y anexos cutáneos, entre ellos el aparato ungueal. Se presenta paciente masculino de 69 años de edad, sin antecedentes patológicos personales, ni familiares de interés, que acude a consulta de Dermatología porque desde aproximadamente seis meses antes comenzó con una lesión tumoral, ulcerada en el hiponiquio del 1er dedo de la mano izquierda, discretamente dolorosa y de crecimiento rápido. La importancia de esta presentación radica en que el carcinoma epidermoide del lecho ungueal es una entidad rara, hecho que genera muchas veces retraso en su diagnóstico, pues lleva al médico a pensar en otras posibilidades más frecuentes y de similar expresión, lo que puede repercutir negativamente en el pronóstico del paciente.

La Lepra es una enfermedad crónica infectocontagiosa causada por Mycobacterium leprae, que afecta principalmente piel y nervios periféricos, puede afectar otros órganos y en ocasiones es sistémica.
Dentro del espectro clínico de la lepra multibacilar (MB) se puede encontrar a la lepra histioide de Wade, que se puede manifestar, ya sea como forma inicial de presentación o como una recaída de la patología, con características clínicas, histopatológicas, bacteriológicas e inmunológicas propias. Se presenta con más frecuencia en el sexo masculino y aproximadamente en el 6% de casos de lepra multibacilar. Se presenta un caso de una paciente femenina de 39 años de edad, con antecedentes de salud, que acude a consulta porque hacía tres años presentaba lesiones papuloides y nodulares, eritemato violáceas, múltiples, localizadas en las extremidades, y acompañadas de trastornos de la sensibilidad, además presentaba epistaxis en ocasiones, se le realizaron complementarios que llevaron al diagnóstico de Lepra histiode y se comenzó inmediatamente tratamiento según establece la OMS para casos multibacilares y la paciente ha tenido una evolución favorable. Los autores consideran importante exponer este caso, porque es una variante poco frecuente y que se debe conocer para diagnosticar oportunamente y asi evitar la propagación de la enfermedad y las discpacidades en los pacientes.

La Lepra es una enfermedad infectocontagiosa, de evolución crónica, producida por el Micobacteriumleprae, que afecta piel y nervios periféricos, y en sus formas más graves, órganos internos. Se presenta paciente masculino, de 33 años, color de piel blanco, que acude a su consultorio por presentar lesiones eritematosas en miembros inferiores, de 6 meses de evolución, que no desaparecían con los tratamientos impuestos. No engrosamiento de nervios periféricos, ni trastornos de la sensibilidad. Se realiza biopsia de piel y baciloscopía, y se confirma el diagnóstico de Lepra Lepromatosa; iniciándose inmediatamente el tratamiento con poliquimioterapia según la OMS. La importancia de este caso radica en haber realizado el diagnóstico en la atención primaria de salud en etapa temprana de la enfermedad, lo que interrumpió la cadena epidemiológica y evitó las temibles discapacidades asociadas. Es de vital importancia seguir preparando al Equipo Básico de Salud, para poder realizar diagnósticos tempranos de Lepra.

La reacción leprosa (tipo II) es un estado agudo que se manifiesta por síntomas generales, neurales, viscerales y cutáneos. Algunos enfermos la presentan una sola vez; en otros hay brotes constantes. Se presenta paciente masculino de 30 años, con antecedentes de salud y APF de madre, tres tíos maternos y abuela paterna con Enfermedad de Hansen. Recuerda realizó quimioprofilaxis. Hace un año comienza con lesiones en piel en forma de nódulos eritematosos en tórax, espalda, abdomen, miembros superiores e inferiores, dolorosos. Acude a nuestro centro donde se diagnostica un Eritema nudoso leproso en el curso de una Lepra Lepromatosa. Comienza tratamiento con poliquimioterapia y,tanto en el transcurso del mismo como al concluir, presenta otros dos estados reaccionales. Lo interesante del caso es que el eritema nudoso leproso se ha manifestado en varias ocasiones en este paciente, desde antes de comenzar el tratamiento, durante y posterior al mismo.

El eritema nudoso leproso es un estado reaccional tipo II de la Lepra, aparece en pacientes multibacilares (MB), con gran toma del estado general, fiebre, aparición de lesiones nuevas, y toma de los troncos nerviosos periféricos.Se presenta paciente de 49 años, blanco, masculino, procedente de Cauto Cristo, Granma, residencia actual Calimete, Matanzas. Acude a consulta de Dermatología por presentar lesiones en piel de dos meses de evolución, se diagnostica mediante clínica, baciloscopía y biopsia una Lepra Lepromatosa,comienza con poliquimioterapia según OMS para multibacilar ininterrumpido. Durante este tiempo ha presentado 2 estados reaccionales, el primero leve y el segundo grave con ingreso hospitalario. En estos momentos con control mensual en área de salud de Calimete y seguimiento en consulta multidisciplinaria provincial de Lepra. Se presenta el caso por la importancia de realizar el diagnóstico correcto de los estados reaccionales para aplicar el tratamiento adecuado.

Las genodermatosis son enfermedades genéticas de la piel, que se presentan desde el nacimiento o en los primeros años de la vida. La ictiosis laminar se caracteriza por trastornos en la queratinización o cornificación, con un patrón de herencia autosómica recesiva. Se presenta paciente masculino de 2 años de edad, con antecedentes natales de bebé colodión. Al examen físico presenta lesiones generalizadas caracterizadas por escamas grandes color marrón, unidas en el centro y con bordes elevados, hiperlinearidad de palmas y plantas y alopecia del cuero cabelludo. Se diagnostica ictiosis laminar y se comienza tratamiento. Esta enfermedad debe ser considerada al momento de realizar el diagnóstico diferencial con otras ictiosis, para aplicar la terapéutica adecuada. Se presenta el caso por lo poco frecuente de esta entidad en nuestro medio y la importancia de realizar el diagnóstico de certeza.

Se presenta el caso de un paciente ecuatoriano de 64 años de edad, agricultor, valorado en el Servicio de Dermatología por presentar aumento de volumen del antebrazo derecho y costras superficiales de 3 meses de evolución. Además, presentaba dolor espontáneo, secreción purulenta y prurito local. Se plantea como diagnóstico presuntivo micetoma cutáneo. Se indica toma de muestra para cultivo con biopsia y se concluye como micetoma por Nocardia brasiliensis. Esta entidad constituye una infección localizada crónica y progresiva muy rara, causada por hongos o bacterias, en este caso por Nocardia. Afecta los pies, los miembros superiores o la espalda. Su pronóstico depende del tiempo de evolución en el momento del diagnóstico, lo que representa un verdadero reto, de ahí la importancia de este caso.

La lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad crónica transmisible que se expresa clínicamente de forma muy variada.  Es importante su diagnóstico oportuno para lograr un tratamiento efectivo y así evitar las discapacidades que puede ocasionar. Se presenta paciente masculino de 56 años de edad, con antecedente epidemiológico de compañero de trabajo con enfermedad de Hansen, el cual desde aproximadamente 1 año antes presentaba lesiones hipocrómicas en tronco y lesiones eritematosas en V del escote, orejas, cara y extremidades. Fue tratado en múltiples ocasiones con corticoides y antimicóticos tópicos sin mejoría. Acude a nuestro hospital donde se indica biopsia de piel y baciloscopia. Se confirma el diagnóstico de lepra lepromatosa. La importancia de este caso radica en la necesidad de pensar siempre en esta enfermedad para poder realizar un diagnóstico precoz de la misma.

Dentro de las formas clínicas de la Escabiosis está descrita la Sarna Noruega, caracterizada por la presencia de placas costrosas, amarillas y adherentes, donde se ocultan miles de ácaros vivos y sus huevecillos. Se presenta paciente masculino de 78 años, con antecedentes de Hipertensión arterial y Diabetes mellitus tipo II. Hace un año comienza con prurito, más intenso en la noche, y posteriormente le aparecen ¨callos¨ en palmas de manos y plantas de pies, para lo que le indican triamcinolona crema y hojas de guayaba en baños. Las lesiones continuaron agravándose hasta que es remitido al servicio de Dermatología del hospital, donde por el estado del paciente se decide su ingreso. Se diagnostica Sarna noruega y a pesar del tratamiento impuesto presenta complicación respiratoria y fallece. Aunque la Escabiosis es frecuente en nuestro medio, no ocurre lo mismo con la forma costrosa, donde es necesario un diagnóstico y tratamiento oportuno, para evitar las complicaciones que pueden presentarse.