La poroqueratosis de Mibelli es un trastorno de la queratinización con una expresión morfológica muy variada que permite distinguir al menos seis variantes clínicas. Se caracteriza por pápulas o placas queratósicas, con extensión centrífuga y borde elevado, únicas o múltiples, de evolución crónica. No se conoce un tratamiento eficaz. La más frecuentes es la forma clásica (de Mibelli). Se presenta una paciente femenina de 23 años, que acude a consulta de Dermatología por presentar lesiones en piel de larga evolución, más de 10 años, localizadas en miembro inferior izquierdo, cara interna del muslo. No refiere síntomas acompañantes. El estudio histológico confirma diagnóstico de Poroqueratosis de Mibelli. Se presenta el caso por lo poco frecuente de este diagnóstico en nuestro medio, con solo 4 casos publicados hasta la fecha en Cuba.

El poroma ecrino corresponde a una neoplasia benigna infrecuente originada del epitelio ductal intraepidérmico de la glándula sudorípara. Clínicamente suele manifestarse como un tumor solitario localizado con mayor frecuencia en la planta del pie; sin embargo, sus características clínicas pueden ser muy heterogéneas y, en ocasiones hay que diferenciarlo del melanoma. Se presenta el caso de una paciente femenina, 59 años de edad, con antecedentes de salud aparente que acude a consulta por presentar “un lunar” en la región glútea izquierda que le ha crecido en los últimos meses, asintomática. Ante examen cutáneo clínico y dermatoscópico, se piensa en: carcinoma basocelular, melanoma amelanótico y poroma ecrino. Se realiza biopsia que confirma el diagnóstico de poroma ecrino pigmentado. Lo interesante del caso es, que muestra una presentación topográfica atípica de poroma ecrino, y hace un llamado de atención acerca de la importancia del estudio histológico para confirmar un diagnóstico en Dermatología; pues las características clínicas y dermatoscópicas de la lesión pueden ser muy similares a otras entidades como el melanoma amelanótico.

El eritema elevatum diutinum es una vasculitis leucocitoclástica inusual, crónica, de etiología desconocida. Clínicamente se manifiesta por pápulas, placas y nódulos eritemato-violáceos, de consistencia dura, simétricos y, usualmente localizados en las superficies extensoras de las extremidades, próximos a las articulaciones. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histopatológicos. Se reporta un caso de una mujer de 49 años de edad, color de piel negra, con nódulos eritemato-violáceos en dorso de las manos, codos, antebrazos, rodillas y nalgas desde hace aproximadamente tres años y medio. El estudio histopatológico reveló una vasculitis leucocitoclástica que confirma la sospecha clínica de eritema elevatum diutinum. Sepresenta el caso por lo poco frecuente de esta entidad en nuestro medio.

La sarcoidosis es un trastorno que produce granulomas no caseificantes en uno o más órganos y tejidos y se desconoce su etiología. Los pulmones y el sistema linfático son los más afectados, pero puede manifestarse en cualquier otro órgano.

Se presenta paciente femenina, de 73 años, con antecedentes de asma bronquial, y diabetes mellitus tipo II, que acude a consulta porque desde hace 5 años comenzó a presentar pérdida de la fuerza muscular, temblores de intensión y cansancio fácil. Fue diagnosticada como una miopatía primaria y tratada con vitaminoterapia. Desde hace 3 años aparecen lesiones en piel interpretadas como una dermopatía diabética. Hace 1 año dichas lesiones aumentaron en la pierna izquierda y aparecen en la derecha, espalda, brazos y rostro, y además observa hipoacusia. Se realiza biopsia de piel, que informa diagnóstico de sarcoidosis. Se presenta el caso por lo poco frecuente de esta enfermedad en nuestro medio y la importancia de realizar un diagnóstico certero de la misma.

Los leiomiomas cutáneos son tumores benignos de la piel poco frecuentes, que derivan del músculo liso dérmico. El piloleiomioma es la variante cutánea más frecuente de leiomioma y puede presentarse a cualquier edad, aunque generalmente se desarrolla en la segunda y tercera décadas de la vida. Las lesiones se presentan en forma de múltiples pápulas y nódulos subcutáneos, de consistencia firme y tamaño variable entre escasos milímetros y 1,5 cm de diámetro, del color de la piel normal o eritematoparduzcas y pueden ser dolorosas. Se presenta paciente femenina de 38 años de edad, quien presenta cuadro clínico de más de 15 años de evolución de múltiples lesiones en piel, para lo que ha asistido a consultas dermatológicas sin tener un diagnóstico de certeza. Se realiza biopsia de piel que confirma piloleiomioma. Este caso reviste interés, ya que es un tumor poco frecuente en la práctica dermatológica y su manejo integral representa un reto para el dermatólogo.

El liquen plano es una dermatosis de origen desconocido, la cual se ha asociado a factores genéticos e inmunitarios, caracterizada por pápulas poligonales pruriginosas, de color púrpura. Tiene distintas variantes, entre ellas el liquen plano pigmentado.Se presenta el caso de una paciente femenina de 48 años de edad, color de piel blanca, que consulta por presentar lesiones en piel de 2 meses de aparición, consistentes en máculas hiperpigmentadas a nivel de axilas e inglés. Se valoró en Staff Meeting del servicio de Dermatología, donde se sospecha liquen plano pigmentado, el cual fue corroborado por estudio histopatológico. Se presenta el caso porque a pesar de que no es una patología infrecuente en nuestro medio, aún se comenten errores a la hora de diagnosticarla.

La Micosis fungoideforma parte de los linfomas cutáneos de linfocitos T de tipo indolente que son considerados como linfomas no Hodgkin, siendo este el más frecuente. Sus manifestaciones clínicas abarcan un amplio espectro de presentaciones típicas y atípicas; siendo clásicas los estadios de parche, placa y tumor, que están asociadas a prurito intenso y una historia de larga data de evolución. Se presenta un caso de micosis fungoide estadio tumoral a nivel de tórax anterior, de larga evolución, con múltiples tratamientos por sospecha clínica de otras patologías dermatológicas. Se realizó biopsia convencional y estudio inmunohistoquimico para determinar diagnostico histológico y posteriormente el paciente recibió tratamiento multidisciplinario con los servicios de dermatología y oncología, consistente en manejo con inmunomodulador y radioterapia, presentando involución de la lesión tumoral. Es importante pensar en esta enfermedad ante la presencia de una lesión tumoral, para poder realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento oportuno.

Las poroqueratosis son un grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas caracterizadas por presentar lesiones anulares con centro atrófico y un borde periférico prominente. Se presenta paciente femenina de 19 años de edad, que refiere que aproximadamente 2 años antes le aparecieron múltiples lesiones faciales, ligeramente pruriginosas, para lo cual llevó tratamiento con hidrocortisona en crema, sin obtener mejoría. Al examen dermatológico presentaba pápulas anulares y placas pigmentadas de diferentes tamaños, localizadas en la región centro facial. Se realiza biopsia de piel que confirma el diagnóstico de poroqueratosis actínica superficial diseminada. Se decide administrar imiquimod en crema al 5 % una vez por día (3 veces a la semana) por 24 semanas, y se obtuvo una respuesta clínica muy favorable. Se presenta el caso por lo interesante del diagnóstico tan poco frecuente en nuestro medio y por la importancia de descartar la posibilidad de una evolución maligna.

El granuloma anular es una dermatosis benigna, de etiología desconocida, autolimitada, relativamente frecuente en la infancia. La afectación periocular es inusual. Se presenta un caso de granuloma anular que aparece en los párpados superiores de una niña de 10 años de edad. Se realiza biopsia de una de las lesiones que confirmó el diagnóstico. Fue instaurado tratamiento con corticosteroides tópicos. Se debe sospechar este diagnóstico ante toda pápula adquirida en la región periocular. El diagnóstico correcto puede evitar la escisión quirúrgica.Es aquí donde radica la importancia de esta presentación.

Las amiloidosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por el depósito extracelular de proteínas de estructura fibrilar, denominado amiloide, que conllevan cambios en la arquitectura y función de los tejidos. La amiloidosis cutánea nodular describe una enfermedad circunscrita a la piel que es muy infrecuente. Se desconoce su incidencia y prevalencia. Ocasionalmente, estos pacientes luego de varios años pueden desarrollar mieloma.  Se presenta un paciente masculino, de 72 años de edad, con presencia de pápulas, nódulos e infiltración de las manos, de dos años de evolución. Se realiza estudio histopatológico confirmatorio de amiloidosis cutánea nodular, asociada a mieloma múltiple. Resulta de vital importancia el pensamiento clínico en las enfermedades cutáneas, fundamentalmente en aquellos casos, donde la enfermedad dermatológica precede durante años a la enfermedad sistémica asociada, como en este paciente.

El pioderma gangrenoso es una enfermedad poco frecuente de la piel. Se caracteriza por la aparición de una pústula o nódulo, que rápidamente se transforman en úlcera de bordes violáceos que alcanza un tamaño  entre 2 y 20 cm de diámetro, pudiendo ser muy profunda. La úlcera no cicatriza y puede surgir en cualquier parte del cuerpo. Se presenta el caso de una paciente femenina, de 14 años de edad, con una lesión ulcerada de tres meses de evolución, de gran tamaño, bordes bien definidos, que aparentan haber sido roídos, con tendencia a crecer rápidamente, localizada a nivel de región malar izquierda. Se realizan estudios bacteriológicos y biopsia de piel y se concluye como un pioderma gangrenoso. Se presenta el caso por lo poco difícil que resulta el manejo de esta enfermedad y la repercusión psicosocial que puede tener en un adolescente.

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria, crónica, que se caracteriza por presentar lesiones maculosas o maculopapulosas, recubiertas por escamas estratificadas, con tendencia a las recidivas y a la localización casi siempre simétrica. Se presenta el caso de una paciente femenina, de 61 años de edad, color de piel blanca, procedencia rural, con antecedentes de salud aparente. Muestra lesiones en la piel de miembro inferior izquierdo, hemiabdomen, genitales y glúteo izquierdo, intensamente pruriginosas, de más de 15 años de evolución, para lo cual había llevado múltiples tratamientos sin mejoría. Acude espontáneamente al servicio de Dermatología de nuestro hospital, donde se realiza biopsia de piel que confirma el diagnóstico de psoriasis lineal. Se presenta el caso por la importancia que tiene la dispensarización de los pacientes en la atención primaria, lo que permite el diagnóstico precoz de muchas enfermedades crónicas, dentro de ellas las dermatológicas.

La atrofodermia de Pasini y Pierini es una condición dermatológica poco común. Aunque algunos autores la consideran una variante localizada de la morfea, para otros se trata de una entidad nosológica distinta. Se describe un paciente masculino de 56 años de edad, que presentaba lesiones en piel en forma de máculas color café de un año de evolución, y luego de realizar biopsia de piel se confirma el diagnóstico de atrofodermia de Pasini y Pierini. Se presenta el caso por la importancia de pensar en esta enfermedad al momento de realizar el diagnóstico diferencial de la esclerodermia localizada y otros desórdenes esclerodermiformes, lo que permitirá aplicar la terapéutica adecuada.

El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollar autoinmune de causa desconocida, caracterizada por ampollas acantolíticas, intraepidérmicas. El presente caso trata de una paciente femenina de 22 años de edad, con cuadro clínico que comenzó 7 meses antes, con lesiones ampollares diseminadas, que luego se acompañaron de lesiones en mucosa oral y axilas. La paciente tuvo diversos diagnósticos durante este período y llevó múltiples tratamientos con una evolución tórpida, por lo que es remitida a nuestro centro. Se estudia y se diagnostica un pénfigo vulgar atípico tratado exitosamente. Se presenta el caso por lo interesante que resultó su diagnóstico.

La degeneración coloidal o paracoloide es una afección poco frecuente y estrechamente relacionada con la exposición solar. Hasta la fecha se han reportado menos de 15 casos de esta variante.Se presenta una paciente femenina, de 58 años de edad, con antecedentes patológicos personales de bocio coloide multinodular. Desde aproximadamente un año antes comenzó a presentar múltiples pápulas de color amarillo-naranja, de consistencia blanda, con afectación de la cara a predominio de ambas mejillas y nariz, y en menor grado de la región geniana y frente, que en ocasiones se acompañaba de prurito intenso. Se realizó biopsia de piel, la cual junto a la clínica de la paciente confirmó el diagnóstico de degeneración coloidal (paracoloide de la piel). Se indicó tratamiento con fotoprotector y retinoide tópico. Se presenta el caso por lo interesante que resulta y lo poco frecuente de este diagnóstico en nuestro medio.    

El empleo de medicamentos tanto por vía tópica como sistémica, puede provocar diversos tipos de reacciones adversas en la piel. Las mismas son una causa frecuente de consulta al dermatólogo. Se presenta el caso de una paciente femenina, lactante, de 6 meses de edad, que ingresa en el servicio de Terapia Intensiva del Hospital Pediátrico San Miguel del Padrón con lesiones eritematovesiculosas generalizadas y presencia de algunas ampollas, así como extensas áreas denudadas en región del cuello y pliegues inguinales, toma de mucosa conjuntival, oral y signo de Nikolsky positivo. Al interrogatorio la madre refiere que este cuadro apareció tras la administración de un medicamento. Se interpreta como una reacción adversa grave al medicamento, sospechándose una necrolisis tóxica epidérmica. Se indica tratamiento con volumen, esteroides por vía endovenosa y terapéutica tópica y se aprecia mejoría clínica de la paciente. Se presenta el caso por lo interesante del cuadro.

Se presenta el caso de un transicional de 2 años de edad con antecedentes de asma bronquial, que desde hace 6 meses presenta un cuadro cutáneo caracterizado por lesiones ampollosas diseminadas en todo el tegumento. Interpretado como un impétigo ampollar, que había llevado múltiples tratamientos antibacterianos tópicos y sistémicos sin respuesta. Se valora en el servicio de Dermatología del Hospital Pediátrico Universitario "Borrás- Marfán" y se sospecha clínicamente una dermatosis ampollosa IgA lineal de la infancia, por lo que se decide ingreso para estudio y tratamiento. Se corrobora con la realización de biopsia de piel afectada que informa la presencia de dermatitis vesicular subepidérmica con infiltrado inflamatorio a predominio de polimorfonucleares a nivel de las papilas dérmicas, compatible con dermatitis herpetiforme y dermatitis por IgA lineal. La inmunofluorescencia directa perilesional informa depósitos lineales intensos de IgA a lo largo de toda la membrana basal y se confirma el diagnóstico de dermatosis IgA lineal. Se presenta el caso dado lo poco frecuente que resulta este tipo de diagnóstico en nuestro medio.